Les mitochondries sont de petits corpuscules que l’on trouve dans pratiquement toutes nos cellules et qui produisent l’énergie dont nos cellules ont besoin pour fonctionner. Lorsque les mitochondries sont défectueuses, cela entraîne des maladies, parfois bégnines parfois très graves. Les mitochondries contiennent de l’ADN mitochondrial (ADNmt) qui est distinct de l’ADN contenu dans le noyau (chromosomes). Cet ADNmt est impliqué dans le bon fonctionnement de la mitochondrie. Une des causes de maladie mitochondriale est la présence d’anomalies sur cet ADNmt, et si des mitochondries défectueuses sont présentes dans l’ovocyte de la mère, elles seront transmises à son enfant.